蝶舞贝舒EB患者慈善捐助仪式 暨“润贝舒”中国上市发布会圆满举行

2月28日下午，一场围绕罕见病EB的公益捐助活动，在上海中山东一路外滩27号举行。EB（Epidermolysis Bullosa）全称为遗传性大疱性表皮松解症，被称为人类最痛苦的疾病之一。

上海德博蝴蝶宝贝关爱中心牵手上海领肤医疗科技有限公司，在10余位皮肤康复专家、公益组织代表以及20多家媒体嘉宾的共同见证下，开展了一场慈善捐助仪式。此次活动让更多人有机会了解罕见病EB，也让蝴蝶宝贝有机会获得更多的呵护。

据悉，到场嘉宾包括：中国康复医学会皮肤病康复专业委员会候任主任委员、同济大学医学院光医学研究所所长王秀丽教授，上海德博蝴蝶宝贝关爱中心理事、上海交大医学院附属新华医院皮肤科李明副主任，上海德博蝴蝶宝贝关爱中心杨梦竹主任，上海东色日化有限公司总经理永山 一雄先生，上海领肤医疗科技有限公司董事长曹克龙先生等。

活动现场，王秀丽教授作为嘉宾开场致辞，表示在国际罕见病日这样一个特殊的日子，非常高兴能够见证领肤科技携手蝴蝶宝贝关爱中心，对于EB患儿进行爱心捐助，并且呼吁更多爱心人士关注罕见病，关爱蝴蝶宝贝。

王秀丽教授

蝴蝶宝贝是指遗传性大疱性表皮松解症（Epidermolysis Bullosa，简称EB）患者。EB临床表现为，患者的皮肤和眼睛、口腔、食道、呼吸道等粘膜组织在受到轻微摩擦或没有明显原因的情况下就会发生水疱或血疱，进而产生创伤溃烂，皮肤“像蝴蝶翅膀一样脆弱”。目前在全球对该种疾病还没有非常有效的治疗方法，由于多数患者从出生后不久就开始显示症状，因此这类患者也被称为“蝴蝶宝贝”。

新西兰、智利等国 家统计的EB发病率为百万分之五十左右，国内患者人数的上限应该是7万人左右，但是，截至2019年1月底，在上海德博蝴蝶宝贝关爱中心登记的患者是875名，这意味着，还有更多患者未被关注。

蝴蝶宝贝濛濛

医者仁心 蝴蝶大爱

“既然无处可逃，不如接受现实”，很难想象这句话出自一位未满10岁的儿童口中。这个年纪本该无忧无虑、天真烂漫，和其他小伙伴一起在草坪自由的奔跑，可是他的身体却承受不了剧烈的运动。因为，即使轻微的碰触，都可能会导致他的皮肤破损，疼痛难忍。当上海交大医学院附属新华医院皮肤科副主任李明在介绍他的病患时，全场的空气似乎都哽咽了。

“这是一种由于基因结构中表皮、表皮-真 皮连接或真 皮乳头上层结构蛋白分子的编码基因发生突变，导致皮肤完整性及稳定性受损的单基因遗传性皮肤病。”李明主任介绍到，常染色体显性患者遗传给后代的概率是50%，常染色体隐性患者本身不会遗传给他的下一代，但患者的父母如果再要孩子，这个孩子有25%的概率会遗传。

据了解，骨髓移植是目前对严重的EB患者唯一有效的系统性治疗方法。但骨髓移植不仅需要找到合适的配型成功的骨髓，还需要克服后期各种排异反应，因此并不是每个“蝴蝶宝贝”都有这样的幸运机会。从2010年起，美国已对二十名患者进行了此项治疗，除5名患者在手术前后不幸去世外，其余患者中有1/3接近痊愈，1/3有明显缓解，1/3缓解不明显。所以悉心专业的皮肤护理，无疑是减轻“蝴蝶宝贝”断翅之痛最直接有效的方式。

李明主任也介绍了家属培训护理知识和居家护理的主要方法。摩擦会造成皮肤起水泡，润滑的皮肤能够一定程度上减缓摩擦，预防水泡产生。润贝舒内含的铁皮石斛成分能够充分滋养皮肤，提升水润力，润护皮肤屏障，修护蝴蝶宝贝脆弱的皮肤。

除了皮肤易破，瘙痒也是很多蝴蝶宝贝面临的一大难题。瘙痒可能是伤口即将愈合的自然反应，也可能是伤口部位的细菌在捣乱。润贝舒对此也有对策，产品成分中的洋甘菊有抗菌作用，蝴蝶宝贝的使用感受就是涂上之后皮肤滋润，吸收很快，不粘腻，更重要的是不再感觉那么痒了。

在发布会现场，以李明主任为代表的皮肤康复专业人士呼吁更多机构、企业能够关注到蝴蝶宝贝们，这也是他们在繁重医疗工作中始终坚持蝴蝶宝贝中心医疗支持的源动力。

Debra中心理事、上海交大医学院附属新华医院皮肤科副主任李明

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